Gościem trzeciego odcinka „Kawki z Mukobohaterami” jest znany w kręgach osób chorych na mukowiscydozę fizjoterapeuta - mgr Mikołaj Kowalski. Kawka to cykl videopodcastów na ciekawe tematy wokół mukowiscydozy. Zachęcamy do zapoznania się z pierwszym odcinkiem i subskrypcji kanału na YouTube.
Kawka z Mukobohaterami - mgr Mikołaj Kowalski – transkrypt
Wojciech: Katarzyna i Wojciech Szymańscy, Fundacja Mukobohaterowie. Mamy okazję rozmawiać z Mikołajem Kowalskim, specjalistą fizjoterapii, pracującym w Wojewódzkim Szpitalu Dziecięcym w Bydgoszczy, a także prowadzącym własną, indywidualną praktykę fizjoterapii. Mikołaju, dziękujemy serdecznie za przyjęcie zaproszenia do tego nagrania. Cieszymy się, że będziemy mogli podzielić się z pacjentami wartościową wiedzą.
Mikołaj: Witam was bardzo serdecznie. Witam wszystkich oglądających, wszystkich słuchaczy. Bardzo się cieszę, że możemy się tutaj spotkać i pewne rzeczy poruszyć, które są niezmiernie istotne i dla pacjentów i myślę, że dla wszystkich zainteresowanych tematem.
Wojciech: Mikołaja, w środowisku chorych na mukowiscydozę, przedstawiać chyba nie trzeba. Tak zastanawiam się, gdzie Cię jeszcze nie było? No, bo jeździsz do większych grup pacjentów, szkolisz. Jak czasem patrzymy, obserwujemy, gdzie jesteś, no to zastanawiamy się, ile tysięcy kilometrów rocznie wyrabiasz, jeżdżąc?
Mikołaj: Trochę...
Wojciech: Tak, tak. Zdaje się, że dosyć duży wpływ masz na to, co się dzieje również w kontekście Polski.
Mikołaj: Wiesz co, tutaj... to się zgadza. Staram się dużą część siebie w tym kierunku rozwoju rehabilitacji oddechowej w Polsce naprawdę dawać. Tym bardziej, że jest to temat, który na całe szczęście w ostatnim roku, dwóch latach... i tutaj na pewno pandemia COVID-19 troszeczkę pomogła, może nawet niektórzy twierdzą, nie troszeczkę, tylko bardzo, gdzie bardzo duży nacisk na pulmonologię poszedł. Co mnie niezmiernie cieszy. No oczywiście sama pandemia nie, ale to, że nastąpił tak diametralny rozwój rehabilitacji oddechowej w Polsce. To się nie tylko tyczy pacjentów chorych na mukowiscydozę, gdzie oczywiście dla nich jest to niesamowicie istotny element całościowego leczenia pacjenta, procesu leczniczego, ale też w wielu innych jednostkach chorobowych nastąpił niesamowity rozwój tej rehabilitacji oddechowej. Świadomość chorych, rodziców, dorosłych, dzieci, tutaj jest potężna grupa. Spowodowało to, że rzeczywiście na tle całego kraju, a mam nadzieję, że w niedługim czasie już też Europy, ta rehabilitacja oddechowa przestanie być taką czarną plamą na tle całej fizjoterapii, więc stąd tyle tych szkoleń, takie zainteresowanie, no i tak dużo godzin przepracowanych, ale myślę, że tylko i wyłącznie z korzyścią dla pacjentów, bo to jest najważniejsze.
Katarzyna: Yhm. Mikołaj, a powiedz, ile lat już pracujesz z chorymi na mukowiscydozę i jak to się stało, że akurat z chorymi na mukowiscydozę.
Mikołaj: Aaa... hahahaha. Wiesz co, samej pracy z pacjentami chorymi na mukowiscydozę to tak dobrze licząc, myślę, że już z 13 lat będzie. Już na studiach, będąc na fizjoterapii, poniekąd zostałem trochę w temat wciągnięty. Wynika to z tego, że moja mama, która jest pulmonologiem, jest lekarzem, od lat pracuje też w Wojewódzkim Szpitalu Dziecięcym w Bydgoszczy, kieruje oddziałem pediatrii i pulmonologii, gdzie leczymy pacjentów chorych na mukowiscydozę, jakby no tutaj rodzinnie zostałem w temat wciągnięty. Początkowo, zaczęło się to... to były jeszcze czasy, kiedy się organizowało obozy dla pacjentów chorych na mukowiscydozę, teraz oczywiście ze względu na profilaktykę zakażeń krzyżowych, gdzie standardy europejskie się znacząco zmieniły i bardzo dobrze, no ale myślę, że starsi pacjenci, rodzice, którzy już długo siedzą w tej chorobie, pamiętają takie czasy, gdzie organizowało się obozy, wyjazdy tygodniowe, 2-tygodniowe, no i ci wszyscy pacjenci w tej jednej kupie rzeczywiście byli. Takie błędy popełnialiśmy. Nie wynikało to z naszej niewiedzy, tylko po prostu inne standardy leczenia kiedyś były. I jak wiemy, jak na przestrzeni lat się w ogóle cały ten treatment, leczenie, proces terapeutyczny zmienił i rola fizjoterapii jak wzrosła, jak modyfikacja leczenia poszła, jak leki, które w tej chwili pojawiły się, zmieniają cały ten obraz tej choroby. W dobrym oczywiście znaczeniu. Już za czasów studenckich, pierwsze wyjazdy na obozy... pamiętam to było Borówno, to były Pieczyska, gdzieś tutaj w okolicy naszej bydgoskiej i tam już te pierwsze doświadczenia z tą chorobą były. A potem, to już poszło dalej. Zafascynowałem się tematem. Zobaczyłem jaka jest ogromna rola fizjoterapii, ile ona daje tym pacjentom, jak znacząco wpływa na codzienność tych pacjentów, na funkcje, czyli postrzeganie takiego dnia codziennego, ile daje ta fizjoterapia, że pacjenci są bardziej wydolni, że pacjenci są bardziej efektywni w życiu codziennym, to już w temat poszedłem głębiej. Zacząłem się szkolić, nie tylko tu w Polsce, ale i za granicą przede wszystkim, co dało mi taki pogląd, jak ta rehabilitacja oddechowa właśnie nie tylko w świecie mukowiscydozy, ale w ogóle te respiratory i te fizjoterapię, czyli ta terapia taka typowo oddechowa jest rozwinięta w krajach europejskich w stosunku do Polski. I stąd postawiłem sobie cel nadrzędny, że doprowadzę, w przebiegu swojej kariery, to że w tym kraju też ta rehabilitacja oddechowa będzie na europejskim poziomie i światowym.
Wojciech: Bardzo się z tego cieszymy. Na pewno z korzyścią dla pacjentów. Tak jak mówiłeś, te 13 lat, to zapewne widziałeś tą rewolucję. My jesteśmy dosyć świeżo po diagnozie z naszym dzieckiem. Ty widziałeś to bezpośrednio pracując z pacjentami i zapewne również nazwałbyś to rewolucją czy jakie masz spostrzeżenia dotyczące tego czasu?
Mikołaj: Tak, jest to rewolucja. Rewolucja dzieje się cały czas, bo tak, jak ja sięgnę pamięcią, jak początkowo rehabilitacja oddechowa wyglądała, zresztą w tym temacie, gdzie ja najbardziej siedzę, gdzie oklepywaliśmy pacjentów, gdzie kładliśmy pacjentów głową w dole. Jeszcze pamiętam te pierwsze stoły, gdzie ja zaczynałem swoją pracę, gdzie się pacjentów układało na klinach z głową w dole, klepało się tych pacjentów. No to, jak wracam do tego pamięcią, to jest już taki archaizm dla mnie. Tego nie ma. A patrząc na przestrzeni ostatnich lat, jak może nie tyle ta fizjoterapia oddechowa się rozwinęła, to znaczy rozwinęła się – pojawiają się nowe urządzenia, ale ten taki basic, taka podstawa fizjoterapii, która była w Europie, ona jest nadal i ona jest jak najbardziej aktualna, ale bardziej ogrom metod, różnicowania różnych metod terapeutycznych, które muszą być dostosowane indywidualnie do pacjenta. Tutaj nie możemy rozgraniczać, że jedna metoda jest najlepsza, druga najgorsza. Nie ma czegoś takiego. Jest szereg różnych metod i to właśnie rolą terapeuty jest to, żeby dobrać indywidualnie do pacjenta, dla danego pacjenta. Patrząc na bardzo dużą liczbę różnych czynników, począwszy od wieku, współpracy, stadium zaawansowania choroby, powikłań, które były do tej pory, tych czynników jest bardzo dużo. Chodzi o to, żeby indywidualnie tą terapię dobrać. Oczywiście pojawiają się nowe możliwości, nowe urządzenia, nowe nasze doświadczenie, które budujemy w trakcie naszej pracy, powoduje to, że to musi być cały czas rozwijane, musimy się cały czas doszkalać, musimy cały czas pracować nad aktualnością naszej wiedzy, żeby właśnie tą indywidualność doboru metod dla pacjenta była jak najbardziej efektywna, bo to jest klucz do sukcesu terapii, bo nie jest powiedziane, że jedna metoda jest najlepsza, tylko jest szereg różnych dobrych metod. Która będzie najlepsza dla pacjenta, powiedzmy na przykład Mikołaja będzie taka terapia najlepsza, a dla Zosi będzie taka terapia najlepsza. I to jest właśnie klucz do sukcesu, żeby tą terapię wybrać indywidualnie.
Katarzyna: To w sumie odpowiedziałeś na nasze kolejne pytanie. Chciałam zapytać, dlaczego trzeba szukać dla siebie fizjoterapeuty.
Wojciech: To znaczy wydaje się to też być dosyć wąską i specyficzną...
Katarzyna: dziedziną
Wojciech: ... specjalizacją z tym związaną.
Mukowiscydoza, a SMA
Wojciech: Wiemy, swoją drogą, że pracujesz, zresztą wspomniałeś o tym, że pracujesz z pacjentami z różnymi schorzeniami, tak? Chyba taką powszechnie, bardzo znaną chorobą jest m.in. rdzeniowy zanik mięśni, tak?
Mikołaj: Zgadza się.
Wojciech: Z tego, co wiemy również ci pacjenci wymagają fizjoterapii. A są jakieś elementy wspólne czy jakieś sprzęty, z których korzystamy?
Mikołaj: Są, są. Oczywiście, to znaczy tutaj jakby ciężko jest porównać mukowiscydozę do rdzeniowego zaniku mięśniowego, bo to są dwie jakby choroby, które są w dwóch różnych workach takich, w jakich możemy podzielić choroby przewlekłe. Mukowiscydoza jest chorobą typowo obturacyjną, gdzie jest zalegająca wydzielina, gdzie jest zwężenie dróg oddechowych, gdzie są opory wydechowe. Z kolei rdzeniowy zanik mięśni jest to choroba typowo restrykcyjna, która przebiega m.in. patrząc po układzie oddechowym, że pacjenci mają znacząco osłabione mięśnie oddechowe i ten proces samego wdechu-wydechu już jest utrudniony. I tak prosto można to powiedzieć, że pacjent z mukowiscydozą może nabrać powietrze, ale ciężko mu jest je wypuścić, to pacjent z SMA, ciężko mu jest nabrać to powietrze, bo nie ma tej siły mięśniowej. Ale oczywiście tu znowu indywidualność pracy do pacjenta, bo są pacjenci z rdzeniowym zanikiem mięśniowym, którzy są skolonizowani pałeczką ropy błękitnej i tutaj bardzo ważne jest też to, żeby robić dobry wywiad, żeby jak pracując w indywidualnej praktyce czy na oddziale, żeby też zwracać na to uwagę, żeby tych pacjentów nie krzyżować, bo oni też są potencjalnie... nie tylko pacjent chory na mukowiscydozę jest potencjalnym zagrożeniem dla drugiego pacjenta chorego na mukowiscydozę, ale również dla pacjenta z rdzeniowym zanikiem mięśniowym. I odwrotnie. Ten pacjent z rdzeniowym zanikiem mięśniowym, gdzie wiemy, że są pacjenci skolonizowani. To nie jest tak ogromna liczba pacjentów jak w mukowiscydozie, gdzie mamy burkholderie cepacię, gdzie mamy szereg różnych innych bakterii, to to jest oczywiście dużo mniejszy procent, ale to też jest zagrożenie potencjalne dla innego pacjenta chorego na mukowiscydozę. Więc tutaj terapie, jakby się będą powielały niekiedy. Jeżeli mamy dużą ilość wydzieliny, to dlaczego nie zastosować tych samych metod oczyszczających drzewa dolnych dróg oddechowych w stosunku do pacjenta chorego na SMA. Tylko tam więcej pracujemy nad siłą mięśniową, nad wspomaganiem odruchu kaszlu, gdzie ten kaszel jest bardzo osłabiony. Tak jak w mukowiscydozie kaszel jest taki duszący, przewlekły, bardzo intensywny, tak tam tego kaszlu jest bardzo mało, tam się wspomaga innymi urządzeniami, bo tak, jak np.: nie widzimy zastosowania w mukowiscydozie np.: asystora kaszlu, tak w chorobach restrykcyjnych, właśnie w SMA, ten asystor kaszlu się świetnie sprawdza. Ale np.: urządzenie generujące dodatnie ciśnienie wydechowe, ja z powodzeniem stosuje i w jednej i w drugiej grupie pacjentów i efekty są bardzo fajne. Tylko, że tutaj patrząc w kierunku muko mamy bardziej kwestie drenażowe, ale równie dobrze to urządzenie, grupę urządzeń możemy tak naprawdę, możemy zastosować w formie profilaktyki i stymulacji. Jeżeli będziemy wzmagać, jakby dodawać dodatnie ciśnienie wydechowe tym pacjentom, którzy mają problem z mięśniami, to one będą te mięśnie wzmacniać i w efekcie terapii widzimy, że np.: poprawia się siła głosu tego pacjenta, poprawia się zdolność wypowiadania słów jakby w ciągu, nie pojedyncze głoski, nie pojedyncze słowa, tylko już budują całe zdania, a przede wszystkim poprawia się odruch kaszlu i jeżeli jest infekcja, jeżeli jest jakieś zaostrzenie, to pacjent efektywniej sobie z tą infekcją po prostu radzi. Tam tych efektów można wymieniać bardzo, bardzo, bardzo dużo, ale to, co powiedziałeś, jest wiele chorób przewlekłych, gdzie rehabilitacja oddechowa jest niesamowicie ważnym elementem całej terapii. Oczywiście to nie jest jedyna terapia, ale jest bardzo ważnym czynnikiem i bardzo ważnym elementem składowym całościowego planu terapeutycznego pacjenta.
Wojciech: No tak, jedno słowo – fizjoterapia oddechowa, tak zwana: „oddechówka”, a ile szczegółów, ile specyficznych rzeczy. Ilu pacjentów, tyle rozwiązań zapewne.
Mikołaj: Dokładnie.
Zaskoczenia i „kamienie milowe” w leczeniu mukowiscydozy związane z fizjoterapią
Wojciech: Okej, a zastanawia nas też na pewno to czy coś Cię zaskoczyło w kontekście właśnie mukowiscydozy, fizjoterapii z takimi pacjentami? Są takie jeszcze chwile, kiedy mówisz: „Jacie, w ogóle, co się dzieje, nie rozumiem tego” albo „Muszę to poznać”, może inaczej: „Chcę to poznać, chcę to zrozumieć”?
Mikołaj: Tak. Całkiem niedawno. Odpowiadając na to pytanie można też spojrzeć z dwóch kierunków: negatywnym i pozytywnym. Nie wiem czy chcę mówić o tym negatywnym. Jeżeli bardzo chcecie, to dopowiem, ale myślę, że bardziej się tutaj skupię na tym pozytywnym aspekcie. Przede wszystkim jest to wprowadzenie leków przyczynowych w Polsce. Jest to niesamowicie ogromny przeskok, jeżeli chodzi o stan funkcjonalny pacjenta, o możliwości terapeutyczne. Jest to rewolucja w tej chorobie. Oczywiście dobrym tego słowa znaczeniu. Ale tutaj trzeba się zatrzymać chwilę, bo to rodzi bardzo dużo pytań, ale też bardzo dużo błędów, które pacjenci popełniają niestety i wiemy o tym. I myślę, że o tych błędach też będziemy tutaj za chwileczkę rozmawiać. Dla mnie osobiście takim momentem rewolucyjnym w tej chorobie, to było rok temu. To mniej więcej był taki czas, bo jak wiecie przed lekami przyczynowymi, które są w tej chwili refundowane w Polsce w formie programu lekowego, wcześniej był program mapowy, gdzie była dostępność tych leków dla ograniczonej liczby pacjentów i moi pacjenci w tym programie też uczestniczyli i naprawdę po miesiącu, po dwóch miesiącach terapii, ja widziałem pacjentów w lepszym stanie funkcjonalnym niż 5 lat wcześniej, co jest niesamowitym skokiem i mi łzy po prostu pociekły w tym momencie, mówię: „wow, super”. I to są te efekty rozwoju medycyny w Polsce, ale to też daje nam tutaj raz, że wiele możliwości, ale też wiele pytań, wiele potencjalnych błędów, o których bardzo głośno musimy mówić.
Wojciech: Czyli nawet po tylu latach pracy potrafi pojawić się wzruszenie.
Katarzyna: Coś potrafi zaskoczyć.
Wojciech: I szansa na to, że ta śmiertelna choroba, gdzie długość życia pacjentów wciąż się wydłuża, jest w stanie zmienić swoje oblicze. Niesamowite.
Mikołaj: Ja jestem pewien, że tak będzie. Musimy poczekać na efekty, to zajmie lata. Ale ja jestem przekonany, że tak będzie.
Czy istnieje idealna opieka fizjoterapeutyczna dla małego pacjenta po diagnozie
Katarzyna: Yhm, dobra. To ja mam takie pytanie – załóżmy, że ktoś startuje z chorobą. Mamy rodziców małego dziecka, którzy dowiadują się, że ich dziecko jest chore na mukowiscydozę. Pytanie brzmi, bo to też się często pojawia – jak powinna wyglądać idealna opieka fizjoterapeutyczna dla takiego małego pacjenta, to znaczy: ile razy się powinno pojawiać u fizjoterapeuty, bo przecież musi być modyfikacja na pewno zaleceń, jak to powinno wyglądać wzorowo?
Mikołaj: Czegoś takiego nie ma. To od razu Ci mówię. Nie ma idealnej fizjoterapii. O tym decyduje fizjoterapeuta prowadzący, ale też cały zespół terapeutyczny, bo tu musimy też jasno powiedzieć – inną rolą jest... to znaczy bardzo ważną rolą jest też rola zespołu terapeutycznego w Polsce, w ogóle na całym świecie, czyli ten multidyscyplinarny zespół terapeutyczny, bo zupełnie inną rolę będzie miał lekarz, zupełnie inną rolę będzie miał terapeuta, inną rolę ma dietetyk, psycholog i pielęgniarka, pedagog. Tam jest wiele osób w tym zespole i każdy ma swoją pracę. I teraz patrząc pod kątem fizjoterapii oddechowej, o tym też decyduje terapeuta. Dlaczego? Bo pacjent pacjentowi znowu nierówny. Ja mogę wam opowiedzieć o modelu, który ja osobiście u siebie prowadzę, tak. Czy to w praktyce indywidualnej, czy to pracując klinicznie, to generalnie się to nie różni, bo ja zawsze dostosowuję obserwując jak rozwija się pacjent, jak rodzice przyjmują ten ogrom informacji początkowych, gdzie są te wszystkie fazy, tu już rola psychologa jest też tak, te wszystkie fazy po kolei przejścia, akceptacji choroby, do tego to jest bardzo długa droga i w zależności od tego, jak rodzice sobie radzą, to ja też dostosowuję do tego terapię. To jest jeden czynnik. Drugi czynnik, jaki jest stan funkcjonalny dziecka, bo u jednego pacjenta objawy się pojawiają bardzo szybko, u drugiego pacjenta pojawiają się bardzo późno. Standardem w ogóle dla mnie jest od momentu przesiewu, czyli od momentu postawienia diagnozy pacjent jest czy to klinicznie, czy to w waszym ośrodku w Gdańsku jest konsultowany, ustala się początkową terapię i do tego dostosowuje się oczywiście rehabilitacje oddechową, tak. Ja też nie wprowadzam wszystkich elementów od razu, że na przykład, nie wiem, wprowadzamy wzorce drenażu tygrycznego wspomaganego, wprowadzamy dodatnie ciśnienie wydechowe, pasy brzuszne i tych elementów jest sporo. To jest taka duża ilość informacji dla rodzica, ze ja wiem, że on i tak z tego wyniesie 20-30%, więc ja to wprowadzam etapami. Zacznijmy od tego, od tych podstaw, wprowadzajmy kolejną rzecz, kolejną rzecz, nauczmy się inhalacji, nauczmy się drenażu, nauczmy się zakładania pasa czy dodatniego ciśnienia wydechowego. Jeżeli widzę, że pacjent potrzebuje, no tak mówiąc prościej: „mocniejszej terapii”, w cudzysłowie oczywiście, że potrzebuje, bo jego stan funkcjonalny początkowo jest gorszy, oczywiście tutaj nie czekam, tylko wprowadzam od razu, bo wiem, że tego pacjent potrzebuje, ale jeżeli ja nie widzę wskazań bezpośrednio do wprowadzania wszystkiego od razu, to ja to robię elementami. Dlatego, początkowo widzę się, już tak mówiąc bardziej obrazowo w praktyce, początkowo muszę widzieć pacjenta częściej. Czasami co dwa tygodnie, czasami co trzy tygodnie, cztery tygodnie, ale w procesie terapeutycznym, kiedy widzę, że rodzic sobie radzi, że ta rehabilitacja jest prowadzona w sposób prawidłowy, nie ma zaostrzeń, nie ma infekcji, wydzieliny jest bardzo mało, albo pracujemy tylko na profilaktyce układu oddechowego, to wtedy ten okres do kontroli jest trochę dłuższy. Ale standardem jest to, że pacjenta raz na dwa, trzy miesiące muszę zobaczyć. To jest minimum. Minimum. Minimum. Nawet jak nic się nie dzieje. Nawet jak jest wszystko w porządku. Nie ma żadnych powikłań, to pewnych rzeczy rodzic nie wyłapie, a terapeuta już tak. Chociażby na zasadzie kontroli tak, jak robimy, robimy roczne bilanse na oddziałach i robimy szereg badań, to wizyty w poradni są dużo częstsze. Czasami co miesiąc, czasami co dwa miesiące, a czasami co trzy miesiące. To się tyczy tak samo posiewu wydzieliny, to się tyczy... nie wiem... sprawdzania czy morfologii krwi czy innych badań typowo już laboratoryjnych. Czyli to samo tyczy się też rehabilitacji oddechowej. Chociaż też pamiętajcie o tym, że rehabilitacja oddechowa u pacjenta chorego na mukowiscydozę to jest proces ciągły. Tam nie ma dnia wolnego. Tam muszą być zrobione dwie terapie dziennie w procesie profilaktyki, chociażby samej. Tam się pojawiają błędy. Mimowolnie. Mimo, że nie chcecie tych błędów zrobić, te błędy się pojawią. Myślę, że wy jako rodzice pacjenta, chorego dziecka, tak, sami możecie to potwierdzić, że czasami do tego się podchodzi... może nie tyle co... nie chce złego słowa tutaj użyć... nie tyle co...
Katarzyna: rutynowo
Mikołaj: ... ale, no rutynowo może trochę tak. Te błędy się mimowolnie pojawiają. Ja często moim pacjentom tłumaczę: „Słuchajcie, to jest trochę jak mycie zębów”, bo raz, że myjemy zęby nie dlatego, że zęby są chore tylko dlatego, żeby pozostały zdrowe. To samo tyczy się w profilaktyce, fizjoterapii oddechowej w mukowiscydozie, ale dwa stajecie rano czy wieczorem, czy po posiłku, myjecie te zęby, myślicie o tym?
Katarzyna: Nie.
Mikołaj: Nie myślicie. Bierzecie tą szczoteczkę i myjecie. To samo po pewnym czasie robicie w rehabilitacji oddechowej. Niestety ten schemat wchodzi. Ta powtarzalność wchodzi, więc czasami, ja na przykład, przełamuję pewien schemat mimo, że widzę, że ta terapia jest okej, ona działa, ale widzę to powtarzalność, po prostu, że podchodzą już do tego bardzo rutynowo, ja zmieniam. Chociażby, żeby wprowadzić tą higienę głowy, żeby tą rehabilitację odświeżyć trochę, żeby pacjent się... czy rodzic pracujący z dzieckiem się nad tym skupił, od nowa. Dlatego właśnie te elementy są, a poza tym tak, jak mówię, pewnych rzeczy rodzic nie wyłapie, a terapeuta już tak. Dlatego te regularne wizyty raz na trzy miesiące czy ran na kwartał, muszą być. Jeżeli widzę wskazania do tego, że te wizyty muszą być częstsze, widzimy się częściej.
Katarzyna: Ja tylko dopowiem, bo powiedziałeś, że na początku te wizyty są częściej, bo wprowadzasz pewne rzeczy etapami. Ja powiem na swoim przykładzie, ja pamiętam jak w poniedziałek dostaliśmy diagnozę naszego Witka, a we wtorek już byłam na oddziale w szpitalu i: „proszę zrobić inhalacje” i raz fizjoterapeutka mi pokazała jak się skręca nebulizator, ona ma tylko cztery części ta końcówka i teraz ja to robię odruchowo, ja nie myślę o tym, ale pamiętam, że dla mnie na początku: „jeju, jak to skręcić w ogóle?”, a gdzie tu jeszcze myśleć: „pep, jakiś pas, maseczka”, „jak tu usiąść?”, „jak tu trzymać dziecko?”. Także myślę, że to bardzo fajne podejście.
Mikołaj: Tak, tak praktyka pokazuje.
Wojciech: Wspomniałeś o tej regularności. A wtedy nietrudno o nawyki, również te złe nawyki, z których zapewne chcesz wyciągać pacjentów czy po prostu ich opiekunów, ale powiedziałeś także o tym przykładzie mycia zębów. Często rodzice pytają, dlaczego musimy robić tą fizjoterapię i to chyba jest najlepszy przykład, który może to uzmysłowić.
Mikołaj: Taki praktyczny, taki obrazowy.
Wojciech: Tak, tak, tak. A przy okazji zapewne też starasz się nauczyć, właśnie też opiekunów, ale też na późniejszym etapie, zapewne pacjentów to, żeby stało się to jednak immanentną częścią dnia, jedną z ważniejszych rzeczy. No bo siłą rzeczy, zabiegi należy wykonywać przynajmniej dwa razy dziennie jak powiedziałeś, tak.
Czy niemowlę po diagnozie powinno mieć od razu włączoną fizjoterapię
Katarzyna: Krótko mówiąc, to co powiedziałeś, to jest pytanie czy takie maluszki po diagnozie powinny już mieć włączoną fizjoterapię?
Mikołaj: Bezwzględnie. Bezwzględnie tak. I o tym mówimy jasno. Tak mówią standardy i się tego trzymamy. Dlaczego? Słuchajcie, to może pod kilkoma względami: raz, to mycie zębów, czyli ta profilaktyka układu oddechowego, to jest jedna rzecz, czyli to co my obserwujemy, to jeżeli pacjent jest prowadzony w sposób prawidłowy terapeutycznie wydzielina, chociażby w układzie oddechowym, pojawia się późno; początki pojawienia się wydzieliny, nie wiemy, kiedy to nastąpi, to może być od samego początku, to zależy od wielu czynników, mutacji, przebiegu samej choroby, ilości zaostrzeń, bakteriologii, tam możemy to wymieniać, to jest na kilka dni gadania o tym, ale profilaktyka pokazuje to i to też można przyrównać do innych chorób, nie tylko do mukowiscydozy, jeżeli ja nauczę rodzica pracować wcześnie raz ta profilaktyka, która powoduje to, że ten układ oddechowy jest w dobrej kondycji, jest mniej podatny na zaostrzenia, mniej podatny na działanie czynników chorobotwórczych, chociażby w postaci bakteriologii, bo pamiętajcie, że bakteria, żeby się rozwinąć musi mieć do tego środowisko, jeżeli tego środowiska nie będzie miała wewnątrz płuc, ona się albo nie rozwinie, albo bardzo szybciutko ją usuniemy, właśnie tą profilaktyką i tym codziennym jakby postępowaniem, ale z drugiej strony, jeżeli ja miałbym uczyć rodzica dopiero w momencie infekcji to sami na własnym przykładzie wiecie, jak dużo czasu wam zajęło, mi jako waszemu terapeucie konsultującego waszego synka, zajęło dojście do tego na jakim etapie teraz jesteście. To nie był tydzień, to nie było 3 dni, to był bardzo długi proces i teraz w sytuacji takiej, gdy: „eee, okej teraz wszystko jest w porządku, ja nic nie muszę robić” wchodzi infekcja i co? I nagle telefon, ja muszę na teraz, na już. Wiemy jak funkcjonuje sektor służby zdrowia. My robimy, my dwoimy się i troimy, ale czasami nie da się pacjenta tak „hop siup” przyjąć, bo po prostu nie jesteśmy fizycznie w stanie tego zrobić. Dlatego tak ważne jest, żeby rodzic już wiedział, co ma robić, żeby był nauczony tego i wchodzi infekcja i raz ona przebiega łagodniej, krócej, ma mniej powikłań, a przede wszystkim mniej tych efektów ubocznych. Każda infekcja, niestety, ale może, nie musi, ale może i niestety tak bardzo często jest, że przyczynia się do postępu choroby. Jak wiemy, mukowiscydoza jest chorobą postępującą.
Lek dornaza alfa - wskazania do stosowania u pacjentów
Katarzyna: Yhm, bo pytamy o to, dlatego, że czasami widzimy, że pojawiają się różnice pomiędzy ośrodkami. Ktoś tam jest zdiagnozowany na południu Polski, strzelam teraz, bo nie mówię, że to tak jest i np.: dostał takie zalecenie: „a to inhalacje proszę robić jak się coś zacznie dziać” i często rodzice właśnie też wracają z takim pytaniem: „co z tą fizjoterapią czy to trzeba robić, czy nie trzeba?” A drugie częste pytanie, to jest o dornaze alfa, bo niektóre maluszki już mają, tak, jak nasz syn, który ma niecałe dwa lata, a niektóre nie mają i teraz tak: ci, co mają, a się nic nie dzieje, czyli nie ma tej wydzieliny, zastanawiają się czy to musi być, a ci, co nie mają, to się zastanawiają czy czegoś nie tracą przez to, że nie mają inhalacji z tego. Jak to jest?
Wojciech: Tak, może jeszcze dodam, że pewnych emocji dodaje czasem to, że jeżeli lek jest droższy, to opiekunowie mogą myśleć kategoriami: „no to musi być dobry” albo „no to musi działać”, albo „ktoś może mi odmawiać tego leku z jakiegoś powodu”, może to nieracjonalne zachowanie: „może moje dziecko też powinno korzystać z tej terapii?”.
Mikołaj: Dobra, to tu znowu odpowiedź jest bardzo złożona. Ale, zacząć trzeba zawsze od podstawowej rzeczy – pamiętajcie, że o doborze leków, o terapii, zawsze decyduje lekarz prowadzący. Rodzic ma być rodzicem. Lekarz lekarzem, terapeuta terapeutą. I teraz są rzeczy, których rodzic, nie tyle, że nie wie, bo lekarz nie powiedział, bo nie chciał powiedzieć, ale mówi się o tak dużych różnych ilościach rzeczy, które w tej chorobie występują, że czasami nie tyle, że błąd ludzki broń Boże, ale to, że czegoś po prostu możliwe, że z powodu natłoku pracy, ilości obowiązków czy lekarz, czy terapeuta nie wyjaśnił. Pamiętajcie, że o terapii decyduje lekarz, analizując wszystkie czynniki, które się pojawiają po kolei. Patrząc na dornazę alfa, która... już nie chce wchodzić tak głęboko w działanie leku, bo to myślę, że nie ma sensu opowiadać na jakiej zasadzie działa sam lek w postaci wziewnej, ale są wskazania kliniczne, żeby ten lek podać wcześniej, są standardy leczenia, tzn. w ogóle patrząc od tej fizjoterapii wprowadzanej od samego początku tak, jak wspominałaś różne ośrodki różnie postępują, o tym decyduje ośrodek, zespół terapeutyczny w to głęboko nie chcę wchodzić. Ja tylko zawsze mówię, że są standardy leczenia europejskie, do których jesteśmy zobligowani, żeby tych standardów europejskich się trzymać. Jest wiele ośrodków w Polsce, których się tego scenariusza świetnie trzymają i które jasno mówią o tym, że profilaktyka rehabilitacji oddechowej ma być od diagnozy. Indywidualnie dobrana, ale od momentu rozpoznania, postawienia diagnozy ta rehabilitacja oddechowa ma być. O doborze leków – czy stosować dornaze od samego początku czy w wieku dwóch lat, czy tak, jak mówią standardy – w czwartym, piątym roku życia, to o tym decyduje lekarz, zespół terapeutyczny. Nawet, mówmy tutaj otwarcie, zespół cały terapeutyczny, bo są pewne rzeczy klinicznie czy zaostrzenia, czy stan kliniczny pacjenta, który mówi o tym, że warto tą dornaze wprowadzić, a drugą sprawą jest to, że są standardy leczenia tak, jak mówiłem, które mówią o tym, w jakim wieku tą dornaze należy wprowadzić, ale standardy, to nie jest pamiętajcie, utarty schemat. Standardy są standardami, a indywidualność terapii pacjenta jest indywidualną pracą pacjenta i to zespół terapeutyczny decyduje na podstawie stanu funkcjonalnego pacjenta czy wprowadzić tą dornaze i kiedy wprowadzić tą dornaze, bo niekiedy trzeba w momencie diagnozy. Miałem takich pacjentów, którzy rodzili się już z bardzo dużą ilością wydzieliny w płucach, wręcz z zajętym całym płucem, z niedrożnością smułkową, gdzie mieliśmy od razu jasną informacje, że jest to mukowiscydoza i my wprowadzaliśmy od samego początku, a czasami w czwartym, piątym roku życia, a czasem w drugim. To jest bardzo indywidualne. Więc tutaj ja przestrzegam zawsze rodziców: „słuchajcie, nie patrzcie na to, jak jest inny pacjent leczony”. Oczywiście, wy będziecie to robić. Wy się kontaktujecie ze sobą. Bardzo dobrze. Ale pamiętajcie, wy macie być rodzicami, a zespół terapeutyczny ma być zespołem terapeutycznym. I to zespół terapeutyczny decyduje o tym, jaką terapię wprowadzić i kiedy tą terapię wprowadzić.
Katarzyna: Czyli jak ktoś ma jakieś wątpliwości, pierwszy krok jest taki, że zwraca się do lekarza i tam pyta: „dlaczego tak, a dlaczego nie”.
Mikołaj: Tak, a obowiązkiem naszym jest to, żeby to po prostu wyjaśnić.
Wojciech: Kolejny raz to wybrzmiewa, te interdyscyplinarne zespoły i życzymy tego, żeby w każdym ośrodku taka opieka faktycznie istniała.
Mikołaj: Bezwzględnie. Ja mam to szczęście, że naprawde pracuję w świetnym zespole terapeutycznym, gdzie potrafimy ze sobą rozmawiać, gdzie potrafimy wymieniać się spostrzeżeniami, gdzie lekarz słucha terapeuty i terapeuta słucha lekarza. Każdy ma swoją rolę, każdy ma swoją cegiełkę do dołożenia w tej chorobie i chodzi o to, żeby te cegiełki jakby dokładać razem i budować tą terapię razem, żeby wymieniać się doświadczeniami, bo pewnych rzeczy terapeuta nie wie, albo nie wie, bo jakby nie jest jego rolą, żeby jakby w tym kierunku iść, ale my swoją terapię dostosowujemy do zaleceń lekarskich, jakie są leki, bo inne jest postępowanie, jeżeli pacjent ma dołączony antybiotyk wziewny czy steryd wziewny, czy ma włączone bronchodilatatory, czy tych leków rozszerzających nie ma włączonych, jaki jest mukolityk wprowadzony, czy jest to ambroksol, czy jest to sól hipertoniczna, czy jakikolwiek inny mukolityk i tutaj musimy jakby zawsze dostosować terapię do pacjenta i dopasować do terapii, którą stanowi lekarz. Ale w drugą stronę, jeżeli ja widzę np. w swojej terapii, że: „kurcze, coś mi tutaj nie gra, coś mi tu nie pasuje, ta terapia nie idzie tak, jakbym chciał”, analizuję to leczenie, patrzę, jakie są zalecenia i z doświadczenia wiem, że np. to by mogło pacjentowi pomóc, więc ja daję taką informacje lekarzowi: „słuchaj, spróbujmy zrobić tak, bo mam takie i takie spostrzeżenia, to mi nie pasuje, ta terapia mogłaby być lepsza”. I o to właśnie chodzi, żeby w tym zespole interdyscyplinarnym, tym NDT, umieć rozmawiać i też swoje spostrzeżenia mówić. Ale niestety tutaj znowu, a propo, już nie tylko muko, ale w ogóle polskiej rehabilitacji oddechowej, gdzie to się dopiero rozwija, lekarze nie mają do nas zaufania i mają prawo nie mieć tego zaufania, bo my jako terapeuci to zaufanie musimy zbudować, ale mam już taki feedback od terapeutów, których szkoliłem, że zaczyna, to świetnie funkcjonować, że zaczyna to naprawdę pracować i po jednych, po dwóch kursach, gdzie terapeuci potem wracają do siebie na oddziały, lekarze otwierają oczy: „ja pie*dzielę, super pracujesz, w ogóle zupełnie inna terapia”. I nagle z trzech tygodni leczenia robi się tydzień leczenia, bo lekarze się pytają: „słuchaj, zobacz swoją ręką”. To, co ja wiem od siebie, od dawna, gdzie koledzy, koleżanki ode mnie z anastezji, z oddziału intensywnej terapii dzwonią: „chodź, zobacz pacjenta, może coś nam podpowiesz, co tutaj nie gra, bo jest tak, tak i tak”, to w innych ośrodkach zaczyna się to dziać i to dla mnie jest niesamowity jakby power do pracy, bo widzę, że to zaczyna się zmieniać.
Katarzyna: Yhm, wspominałeś też coś, o takich europejskich standardach leczenia mukowiscydozy czy to jest coś takiego, co można sobie znaleźć? Oficjalny jakiś taki, nie wiem, dokument?
Mikołaj: O, zagwozdkę mi dałaś. Chyba tak, tzn. wiesz co, ja te standardy mam, po prostu. To jest European Cystic Fibrosis Society i wchodząc na stronę myślę, że spokojnie tam, taki standardy można znaleźć o różnych terapiach, o tym, jak to powinno wyglądać. Nie wiem, w jakiej formie są udostępnione dla pacjenta, powiem szczerze. Aż tak tego nie analizowałem. Myślę, że muszę to zrobić, na pewno, bo to jest dobre pytanie, ale wiem, jakie są standardy dla zespołów terapeutycznych, ale to już są publikacje naukowe, to są już pewne rzeczy, które my jako zespoły wiemy. A w jakiej formie jest dla pacjenta – na to wam niestety tutaj dokładnie nie odpowiem. Ale sprawdzę.
Udział gościa w pierwszej międzynarodowej konferencji - wspomnienia
Katarzyna: Okej. Dobra, to jeszcze krótkie pytanie odnośnie właśnie tych konferencji międzynarodowych, o których Ty też wspominałeś, czy jak pojechałeś pierwszy raz na taką konferencje, było też coś, co Cię bardzo zaskoczyło i powiedziałeś: „Jacie, w Polsce to w ogóle jesteśmy gdzieś daleko w tyle, a tutaj mamy tyle nowości”. Jak to było?
Mikołaj: Wiesz co, to musiałbym daleko sięgnąć do pamięci, bo pierwsza moja konferencja dotycząca mukowiscydozy, jak dobrze pamiętam, to chyba była Bruksela. Nie powiem Ci, który to był rok. To było bardzo dawno, ale co dla mnie było szokiem, to jaką rozległą wiedzę mają terapeuci, bo to oczywiście znów była konferencja multidyscyplinarna. Tam byli lekarze, terapeuci, psycholodzy, dietetycy. Każdy z nas miał swoje sesje tematyczne i dla mnie pierwszym takim szokiem było, jak obszerną wiedzę mają, o jakich rzeczach mówią, na które w Polsce w ogóle wtedy się nie zwracało uwagi. W tej chwili jest to zupełnie inaczej, bo ten proces, który stworzyliśmy razem z innymi świetnymi terapeutami w tym kraju, jak rozwinęliśmy poziom rehabilitacji oddechowej w waszej chorobie, w mukowiscydozie, to jest kawał roboty zrobiony już. I tutaj mogę powiedzieć, że jesteśmy naprawdę na europejskim poziomie mówiąc o mukowiscydozie i wiodące ośrodki w Polsce mają świetnych terapeutów, świetnie pracujących i naprawdę mamy standardy europejskie. Ale tą robotę jeszcze trzeba zrobić w innych chorobach i tutaj jakby duże pole do popisu jest w innych jednostkach chorobowych, ale tak, jak mówię, to ten pierwszy szok to był taki, jaka jest obszerna wiedza, jak potrafią ze sobą rozmawiać i wymieniać się doświadczeniami z innych krajów, bo to jest najważniejsze, żeby wymieniać się doświadczeniami z innymi zespołami w innych krajach. Ta fizjoterapia różni się. Inaczej wygląda we Francji, inaczej wygląda w Australii, inaczej w Stanach Zjednoczonych wygląda. Wszędzie jest bardzo dobra, tylko różni się. Różni się troszeczkę i tutaj nie ma takich, jakby utartych standardów. Znowu jest ta indywidualność podejścia do pacjenta, ale te konfy są właśnie niesamowicie ważne, właśnie po to, żeby rozwijać się, rozwijać wiedzę terapeutów, ale też przekazywać ją dalej, tutaj w środowisku naszym polskim i na konferencjach też takie rzeczy przedstawiać. Co aktualnie też się dzieje, nie tylko w mukowiscydozie. No tutaj, mam nadzieję, że najbliższe lata bardzo pozytywnie przyczynią się do rozwoju fizjoterapii oddechowej na tle globalnym, jeżeli chodzi o Polskę. I tutaj myślę, że mogę z ramienia Krajowej Izby Fizjoterapeutów, w której mam okazję być w tej kadencji członkiem Krajowej Rady Fizjoterapeutów, bardzo duży nacisk będę tutaj kładł swoją pracą, żeby tą rehabilitację oddechową w kraju rozwinąć.
Katarzyna: Myślę, że ten przepływ wiedzy jest ważny i na pewno wpływa na długość życia tak z perspektywy pacjenta może bardziej niż terapeuty, no ale z perspektywy no takiej mojej, rodzica czy coś, no to myślę, że jest to ważne.
Mikołaj: Wiesz, naszym obowiązkiem jest doszkalanie się. Rehabilitacja jako dziedzina tej ogólnej, szeroko pojętej medycyny, bo wykonujemy zawód zaufania publicznego tak, mamy prawo wykonywania zawodu i naszym obowiązkiem jest to, żeby się doszkalać, żeby wam dawać najnowszą wiedzę, żeby wam dawać najlepsze terapie i to bezpośrednio się przekłada właśnie chociażby na długość życia.
Leki przyczynowe, a fizjoterapia - czy nadal konieczna
Wojciech: Wróćmy proszę do tego ważnego tematu jakim, jak wspomniałeś są leki przyczynowe i też błędy z nimi związane, czy modyfikacje. Chciałbym się dowiedzieć, właśnie, to jest chyba najczęstsze pytanie: „czuję się dobrze, nie mam wydzieliny, potrzebuję robić tą fizjoterapię?”.
Mikołaj: Słuchajcie, wprowadzenie powszechnej terapii przyczynowej w Polsce, refundowanej w postaci programu lekowego, otworzyło kolejne wrota, kolejne możliwości, ale też problemy. Pamiętajcie, że i to jasno trzeba mówić, leki przyczynowe w Polsce, w ogóle na świecie to jest terapia najskuteczniejsza w tej chwili, ale to nie jest jedyna terapia. Pamiętajcie o tym, że modulatory genu CFTR to nie jest złota tabletka. Słuchajcie, ja się z tyloma różnymi opiniami spotkałem, łącznie z tym, że pobiorę pół roku, albo pobiorę pół rok i jestem zdrowy. Głupota słuchajcie, ja się z czymś takim spotkałem, to jest głupota. Pamiętajcie o tym, że leki przyczynowe znowu bardzo różnie działają na pacjentów i tutaj to, o czym wcześniej rozmawialiśmy o tej modyfikacji leczenia, o tej indywidualności, no to jest tutaj podstawą. Nie ma czegoś takiego słuchajcie, że biorę leki przyczynowe i odstawiam rehabilitację oddechową. Nie. To trzeba zmodyfikować, ją trzeba dostosować, bo pierwsze dni brania leków, to jest bardzo intensywna, wzmożona wręcz rehabilitacja oddechowa, gdzie pacjenci robili, nie wiem dwa, trzy drenaże, to muszą zrobić nawet pięć drenaży, sześć czasami, bo tej wydzieliny jest tak dużo, bo się organizm oczyszcza. Potem trzeba znowu to indywidualnie dostosować do pacjenta, bo jeden pacjent nie będzie miał w ogóle wydzieliny, ale od razu zaznaczam, to nie jest od razu informacja, że mogę odstawić rehabilitację oddechową. Nie, czegoś takiego nie ma , tak. Pamiętajcie jeszcze o jednej niesamowicie ważnej rzeczy – to, co choroba zrobiła do momentu brania, rozpoczęcia terapii tak, to się już nie cofnie. Płuca się nie odbudują. One się oczyszczą, ale pewne rzeczy, które tam się, tak mówiąc kolokwialnie – popsuły, one zostaną. Jeżeli ktoś ma zmiany rozstrzeniowe, to te zmiany rozstrzeniowe zostaną. A w chorobie rozstrzeniowej płuc stosuje się drenaż dwa razy dziennie, mając mukowiscydozę. I takich przykładów można tutaj dawać bardzo dużo. Tutaj bardzo ogromną rolę kładziemy też na aktywność fizyczną w tej chwili, bo stosując leki przyczynowe widzimy, że pacjenci przybierają na masie ciała. Dobrze, no okej, w końcu walczymy cały czas o to, ale jest masa ciała zbudowana z tkanki tłuszczowej, a jest masa ciała zbudowana z aktywności fizycznej i ciężarów samych chociażby mięśni. Dlatego tutaj, gdzie te dwa elementy rehabilitacja oddechowa i aktywność fizyczna w mukowiscydozie one się nie zastępowały i o tym zawsze mówiliśmy, tylko mają się uzupełniać, gdzie np. był taki stosunek rehabilitacji oddechowej i aktywności fizycznej, to możliwe, że u niektórych pacjentów i tak się dzieje, to się odwróci – więcej aktywności fizycznej, mniej rehabilitacji oddechowej, ale to nie jest tak, że jej nie ma, ona ma być, ale indywidualnie dobrana do pacjenta. Bezwzględnie, bo jeden pacjent będzie musiał zostać przy dwóch drenażach, czterech drenażach nawet w ciągu dnia, nawet biorąc leki przyczynowe. Pamiętajmy, że leki przyczynowe, to nie jest tak, że one zabierają chorobę. Nie, one powodują, że ta choroba albo znacząco zwalnia postęp tej choroby, albo się pewien proces zatrzymuje i utrzymuje. Ale, jeżeli przestanę brać leki, choroba momentalnie wraca, albo przyspiesza. Leki przyczynowe, to nie jest złota pigułka. Leki przyczynowe działają bardzo pozytywnie na organizm, ale nie powoduje to tego, że odstawiam terapię. Ona ma być skonsultowana z zespołem terapeutycznym, ona ma być dopasowana do aktualnego stanu pacjenta i obserwacji tego, co się dzieje. Możliwe tak, że trzeba będzie to modyfikować. Widzimy, że ilość zaostrzeń jest znacząco mniejsza. te zaostrzenia są krótsze, ilość antybiotykoterapii, która jest stosowana w przeciągu roku znacząco się zmniejsza, ale one nadal są, hospitalizacje dalej są. Jeden pacjent, nie wiem, z czterech hospitalizacji zejdzie do zera w ciągu roku, a inny pacjent będzie miał jedną albo dwie, ale jest to bardzo, bardzo indywidualne.
Katarzyna: Yhm, a właśnie czy możesz krótko opowiedzieć na jednym przykładzie jakiegoś pacjenta jak to u niego wyglądało, w jakim był stanie, a jak teraz np. ta fizjoterapia wygląda, ile ma inhalacji, jakie ma efekty po przyjmowaniu leków przyczynowych, ile razy...
Wojciech: Oczywiście, mamy świadomość tak, jak powiedziałeś, że to jest bardzo indywidualna kwestia, ale może to pozwoli jakoś uzmysłowić, w jaki sposób te modyfikacje w fizjoterapii mogą wyglądać?
Mikołaj: Okej, mogę, mogę, oczywiście, że mogę. Tych przykładów, to można bardzo dużo dawać, ale pierwszy, jaki możemy zrobić, to ciężko jest mi teraz przytoczyć jakiś, okej, pacjent, który miał w ciągu roku, no myślę, z sześć, osiem hospitalizacji. Tzn. wiecie, ciężko mi tutaj dawać przykłady, bo leki przyczynowe są..., dopiero proces wchodzenia w te leki przyczynowe wchodzimy. Niektóre ośrodki zaczęły w czerwcu, niektóre w lipcu, a niektóre dopiero teraz też będą startować, więc to się dopiero będzie wszystko jakby rozwijać, ale patrząc na pacjentów, którzy biorą już dłużej leki, to są pacjenci z tego programu MAPowego, to tam czasami z kilku, nawet kilkunastu hospitalizacji zeszło do jednej w ciągu roku czy dwóch. Drenaż, np. z powikłań, które są w płucach, jest jego mniej, z czterech drenaży dziennie, zeszliśmy do dwóch np. Kiedy pacjent czuje się bardzo dobrze, robi np. jeden drenaż w ciągu dnia, ale tutaj ciężko jakiekolwiek takie konkretne przykłady, bo tutaj tak jak mówię, ja nie chcę czegoś..., ja nie lubię sugerować, bo nie chciałbym, żeby to było odebrane w ten sposób, że nagle: „no to nie jak ja robię cztery, to teraz będę robił jeden albo dwa”. Dlatego ja nie chcę tutaj takich konkretnych przykładów dawać, bo nie chcę, żeby to przyszło za pewny wzór. Tak, jak mówię - zawsze konsultacje z zespołem terapeutycznym. To jest podstawa.
Katarzyna: Tak, bardziej chodziło mi w tym pytaniu o to, żeby pokazać, że to faktycznie zaskoczyło, że to działa.
Mikołaj: Tak, działa. Działa, działa bardzo dobrze, ale wymaga zmian. Wymaga analizowania stanu pacjenta, częstszego, dlatego też sam program zakłada częstsze wizyty, badania czy to chlorków, czy posiewów wydzieliny, czy wykładników wątrobowych i kilku innych jeszcze elementów, żeby po prostu patrzeć jak ta terapia wpływa na pacjenta. Ale działa, rzeczywiście. No słuchajcie, ja naprawdę na wielu przykładach widzę to, jak pacjenci funkcjonalnie się poprawili, którzy nie wiem, nie byli w stanie wejść na trzecie piętro albo przejechać trzech kilometrów na rowerze, to teraz robią 20, 30 km rowerem wciągając to, mówiąc tak w cudzysłowie, „nosem” dosłownie. Chodzą na treningi, ćwiczą aktywnie na siłowni, studiują, pracują, wręcz gdzie nie byli w stanie pracować, bo nie byli po prostu wydolni do tego, w tej chwili pakują, idą i żyją, przede wszystkim żyją, tak. Ale tu znowu kolejny problem się pojawia, tak, bo pacjenci, którzy wcześniej nie mieli siły do funkcjonowania, wiele rzeczy robiło się za nich, nagle, wiecie oni z tego klosza wychodzą. I co teraz? Dlatego tutaj bardzo ważnym elementem znowu jest psycholog i terapia, konsultowanie właśnie z psychologiem takich elementów, bo to jest bardzo duży szok. Wyobraźcie sobie 20 lat będąc pod takim szklanym kloszem i nagle wychodzicie spod tego klosza. I co teraz? I kurcze, tu trzeba coś robić, tu trzeba funkcjonować. Jak? Rozumiecie, nie?
Katarzyna: My rozumiemy wiesz, bo ja lubię wracać do tego momentu diagnozy, bo ja go bardzo dobrze pamiętam. W niedzielę, to ja jeszcze miałam taką świadomość: „o, średnia długość życia 80 lat”. A tu nagle w poniedziałek się dowiaduję: teraz dzień w dzień, święta nie święta, inhalacja tak, średnia długość życia taka i taka, perspektywa taka, że może leki będą, może nie i to jest trochę mniej więcej to samo, bo się życie trochę do góry nogami wywraca i trzeba się nauczyć funkcjonować...
Wojciech: Ale też może dobrym przykładem są historie, z którymi się zapoznawaliśmy związane z przeszczepieniami narządów. Tam też, bardzo często, osoba żyjąca gdzieś koło koncentratora tlenu czy BiPAPu, czy respiratora, raptownie zyskuje nowe życie i to jest takie inne tak i bardzo często miało to również wymiar wpływu na właśnie kwestie związane z psychiką, kiedy trzeba było pracować nad tym, żeby to życie mogło wyglądać inaczej, tak.
Katarzyna: Tak, ja pamiętam właśnie, że kiedyś przeczytałam, że dziewczyna po przeszczepieniu płuc musiała na noc sobie jeszcze ten tlen włączyć, bo ona mimo tego, że już mogła oddychać, ale właśnie bała się, że w nocy się coś stanie. I to takie było... no my lubimy proste rozwiązania. Pigułka, dobra, już temat załatwiony, ale to tak nie jest. Zawsze to tam jakieś tematy poboczne wychodzą, że tu psycholog, tutaj coś tam.
Mikołaj: Tak, tak. Tutaj, tak jak mówię, pamiętajcie czy patrząc na przeszczepy płuc, czy na leczenie przyczynowe, bardzo dużo zmienia, ale to nie zabiera choroby. Ta choroba jest dalej, w innej postaci, ale jest, więc to leczenie musi iść dalej. Tu się pojawiają inne problemy i ja jestem przekonany, że z kolejnymi etapami, będziemy się musieli zmierzyć. Nie mówię tutaj o lekach przyczynowych, tylko leki przyczynowe wydłużając tą długość życia pacjenta, robiąc tutaj chorobę... inaczej, wydłużając znacząco życie pacjenta, da nam kolejne wyzwania, z którymi się będziemy borykać. Może nawet, nie wiem, nie patrząc na leki przyczynowe, to jest taki świetny przykład, wcześniej w ogóle nie myśleliśmy o czymś takim, żeby dziewczyny, pacjentki nasze zachodziły w ciąże, a u nas w zeszłym roku, już nie pamiętam dokładnie ile, trzy porody, dwa, gdzie wcześniej w ogóle o tym nie myśleliśmy i teraz znowu przygotować tą pacjentkę do porodu, przejść tą ciążę z pacjentką. Później problemy, nie wiem, natury mięśni dna miednicy, kaszlu i różnych, różnych innych aspektów. To jest tylko przykład. Pokazuje, że ten proces musi iść. Proces leczenia, proces terapii, dostosowania tej terapii do stanu funkcjonalnego. Patrząc na te ciąże, ja się nie dziwię, dziewczyny się dobrze czują, chcą zakładać rodziny, chcą rodzić dzieci. Bardzo dobrze, jeżeli ich stan funkcjonalny na to pozwala, no to droga wolna. Ale znowu modyfikacja leczenia, znowu modyfikacja terapii. Nie wszystkie terapie jesteśmy w stanie zrobić w ciąży albo trzeba te dziewięć miesięcy zmodyfikować to tak, żeby te dziewięć miesięcy ta pacjentka „dała radę”, tak w cudzysłowie, żeby spokojnie urodziła. Tak się rzeczywiście dzieje. Dziewczyny rodzą te dzieci. Z czego ja się niesamowicie cieszę.
Czy aktywność fizyczna może zastąpić fizjoterapię
Wojciech: Wspomniałeś wcześniej o wadze, o aktywności fizycznej. Wiemy, że są tacy pacjenci, którzy starają się myśleć kategoriami: „czy fizjoterapii nie zastąpi mi aktywność fizyczna?”.
Katarzyna: „Czy np.: zamiast sesji drenażu, pójdę sobie pobiegać”. Niektórzy wiemy, że tak robią. Jakie jest Twoje podejście do tego?
Mikołaj: Tak, jak mówiłem wcześniej - jest aktywność fizyczna, jest rehabilitacja oddechowa. To są dwa osobne elementy. I jeden będzie u jednego pacjenta dominował w stosunku do drugiego, u drugiego będzie tak jakby wyważone, a u trzeciego będzie tak. Ale to zobaczcie, tyle ile mamy możliwości tych słupków, tyle mamy terapii. Jeden i drugi element jest bardzo ważny. Leki przyczynowe sporo zmieniły, bo ewidentnie przesunęły szalę, gdzie wcześniej rehabilitacji oddechowej było dużo więcej w stosunku do wysiłku fizycznego i aktywności fizycznej czy tej rehabilitacji ruchowej, to leki przyczynowe spowodowały, że te słupki się zmieniły, ale oba dalej są, jeden i drugi, więc znowu, to są dwa osobne elementy. Mi pacjenci o tym mówią: „nie no, jak ja pobiegam czy coś tam robię, to się pięknie oczyszczam”. Tylko pamiętajcie, że wysiłek fizyczny, to jest natężony oddech. To jest tylko jedna ze składowych elementów drenażu. A gdzie inne poziomy oddechowe? Nie jesteśmy w stanie przy wysiłku fizycznym pracować na rezerwowej objętości wydechowej> nie będziemy tak oddychać, a to jest jeden z elementów drenażu, który musimy też zrobić. Dlatego można uzupełniać jedno drugim, np.: zacząć od rehabilitacji oddechowej, poprzesuwać wydzielinę z obwodu i wejść w aktywność fizyczną, gdzie mamy techniki natężonego wydechu i rzeczywiście ta wydzielina wychodzi. Jest taka opcja, żeby to uzupełniać, ale od razu zastrzegam, że nie dla każdego pacjenta, to jest bardzo indywidualne znowu. Tak, żeby nie było to odebrane: „Oj, ja zrobię drenażu 5 minutek i pójdę coś tam porobić. Chlast, drenaż odpykany i to dwie pieczenie na jednym ogniu - terapeuta się odchrzani, bo drenaż zrobiony, aktywność fizyczna zrobiona i nie czepiaj się mnie”. No tak nie jest. Tutaj możemy to uzupełniać, ale nie u wszystkich pacjentów, nie u każdego pacjenta. Dlatego mówię, znowu się rozbija o to słowo klucz, czyli „indywidualność terapii”.
Wojciech: No tak, przecież u pacjentów pojawiają się także np.: krwioplucia, zapewne są przeciwwskazaniem do niektórych aktywności w momencie, kiedy właśnie zaistnieją czy jakieś inne parametry, które nam, jako zdrowym osobom trudno jest sobie wyobrazić. My możemy wyjść, włożyć buty i po prostu wybiec czy wziąć rakietę i zacząć grać, a chorzy...
Mikołaj: Dokładnie. To jest jeden z przykładów, a tych przykładów jest bardzo dużo. Można je mnożyć, dlatego to o co ja zawsze proszę pacjentów - proszę, konsultujcie się z całym, cały zespołem terapeutycznym.
Wojciech: A czy są jakieś aktywności, które typowo wykluczają się z mukowiscydozą? Mam na myśli, nie wiem, to jest tak oczywiste, że pacjenci z mukowiscydozą nie mogą tej aktywności fizycznej prowadzić?
Mikołaj: Są grupy, np.: jeżeli mamy pacjentów z wszczepionym portem naczyniowym czy to w okolicę podobojczykową tak, w tym miejscu, czy to gdzieś bocznie, bo w okolicy klatki piersiowej, no to bezwzględnie są przeciwwskazane wszelkie sporty kontaktowe: piłka nożna, koszykówka, ręczna, bo może dojść do urazu. Są sporty, które w przypadku pacjentów zaawansowanych, czyli już z mocną, postępującą chorobą, mogą spowodować duszność, mogą spowodować krwioplucie, mogą spowodować, nie wiem, nawet i odmę samoistną, więc tutaj u pacjentów w dobrym stanie klinicznym większych przeciwwskazań nie ma do wysiłku fizycznego, łącznie, tzn. tutaj należałoby się zastanowić nad przesadnie, w kierunku bieganie jakiś maratonów, półmaratonów, no generalnie maraton sam w sobie nie jest „zdrowy” dla zdrowego człowieka, bo to jest tak obciążający organizm wysiłek fizyczny, ale nie ma takich jakiś pewnych, 100% przeciwwskazań, ale jeżeli mamy grupę pacjentów zaawansowanych czy po krwiopluciach, czy wiemy, że jest jakaś duża rozedma, która może spowodować później już kolejne powikłania, to tutaj musimy na to zwracać uwagę, dlatego tak bardzo ważny jest wywiad z pacjentem.
Katarzyna: Czyli ciągle wracamy do tego samego punktu.
Wojciech: Właściwie punktów - interdyscyplinarne zespoły, indywidualne traktowanie pacjenta i też chyba kilka przestrzeni, no bo leczenie objawowe, leczenie przyczynowe, fizjoterapia, aktywność fizyczna i wszystko na równi istotne.
Mikołaj: Tak, to jest to co ja powtarzam bardzo często, jeżeli ja bym postawił wam, gdzieś na otwarte przestrzeni oczywiście, stu pacjentów chorych na mukowiscydozę w podobnym wieku, to każdy z nich, z tej setki będzie inny. Każdy będzie miał inną terapię, podobną, ale trochę inną. To też się tyczy samego drenażu. Ten jeden pacjent z tej setki, wybiorę taką perełeczkę, taką wisienkę na torcie i prześledzę jego 365 dni, to liczmy, że robi sobie dwa drenaże w ciągu dnia, czyli to mamy 730 drenaży rocznie, ten każdy drenaż będzie dobry, wręcz bardzo dobry czy idealny, ale inny, każdy będzie inny, bo jest tyle czynników zmiennych, wpływających na konsystencje wydzieliny, ilość wydzieliny, można mnożyć tych czynników, co będzie powodowało, że ten drenaż będzie inny. Dobry, ale inny. Dlatego ta samoświadomość, ten biofeedback wewnętrzny pacjenta, uczenie się słuchania samego siebie, też jest niesamowicie ważne, więc tutaj można mówić, mówić, mówić o takich rzeczach.
Czy sprzęt do rehabilitacji może zrobić krzywdę pacjentowi
Katarzyna: Wiesz co, teraz przyszło mi do głowy takie pytanie, bo czasami jak jedziemy gdzieś do rodziny, bierzemy ze sobą te wszystkie sprzęty, robimy inhalacje naszemu synowi, no to on tak niekoniecznie chce siedzieć powiedzmy te 15 minut, no to osoby trzecie, czyli osoby z rodziny pytają nas czy to go boli, czy to mu szkodzi? W ogóle też, jak się ogląda jakieś filmiki, gdzie ktoś ma założoną tą kamizelkę do drenażu, to to wygląda tak... na pierwszy rzut oka, dosyć... nie chcę powiedzieć strasznie, ale tak no nietypowo i tak, jakby się pacjentowi krzywda działa. Jak to jest, czy możesz odpowiedzieć na to pytanie, czy jesteśmy w stanie drenażem autogenicznym, albo tą kamizelką zrobić krzywdę pacjentowi?
Mikołaj: Hahaha :)
Wojciech: Wiesz, może też pytanie w kontekście opiekunów świeżo zdiagnozowanych osób. Często myślę, że ten strach jest, tak: „czy ja mogę złamać...[żebra]?”.
Mikołaj: Okej, rozumiem, w którym kierunku idziesz. Słuchajcie, pamiętajcie, że jeżeli terapeuta dobiera metodę do pacjenta, bo to nie rodzic decyduje o terapii, jaką aktualnie metodą jego dziecko jest drenowane, to dobiera terapeuta, to terapeuta dobiera metodę bezpieczną. Zawsze dostosowując oczywiście do stanu pacjenta, ale bezpieczną. Dlatego, jeżeli ktoś ma zaleconą kamizelkę przez terapeutę, to ona jest bezpieczna, jeżeli ktoś ma zalecony drenaż autogeniczny wspomagany czy techniki natężonego wydechu, czy aktywny cykl oddechowy, czy drenaż autogeniczny, czy cokolwiek innego, jest to metoda bezpieczna, tak. Ale, tu się tyczy znowu pacjentów, jeżeli pojawiają się powikłania w procesie postępu choroby jak, np.: to krwioplucie, to bezwzględnie trzeba to konsultować z całym zespołem, bo w tym momencie pewnie terapię trzeba też bezwzględnie zmodyfikować. Nie odstawić. W żadnym przypadku, ale zmodyfikować. Zrezygnować ze zmiennego ciśnienia wydechowego, z dodatniego ciśnienia wydechowego, iść w bezpieczniejsze metody na pewien czas, a później może do tego wrócić, może znowu zostać, to zależy oczywiście od stanu pacjenta. Ale tutaj myślę, że to jest kwestia zaufania rodziców właśnie do zespołów, do nas jako do osób decydujących o tym. My, pamiętajcie o tym, że mając doświadczenie w pracy, naprawde staramy się dobierać metody jak najefektywniejsze i jak najbezpieczniejsze. Ale oczywiście może tak się zdarzyć, że w przebiegu postępu choroby, np.: jakaś metoda spowoduje to, że np.: pojawi się krwioplucie i to nie jest błąd terapeuty, to nie jest błąd pacjenta, to jest postęp choroby, ale właśnie jest potrzebne to, żeby się wtedy skonsultować, żeby dojść do tego, co było przyczyną czy to był wysiłek, czy to był zbyt intensywny wysiłek, czy to była źle dobrana metoda, czy jakieś urządzenie, które gdzieś mogło się przyczynić do tego i zmodyfikować znowu to leczenie, tak. To też jest bardzo ważne, właśnie okresowe badania, chociażby ten bilans roczny, tak, robienie zdjęcia rtg klatki piersiowej czy tomografii, wysokokontrastowej tomografii komputerowej klatki piersiowej, żeby zobaczyć tak no mówiąc prosto od środka, co się w tych płucach dzieje.
Wojciech: Zbliżamy się do końca naszej rozmowy. Ja jeszcze zachęcę widzów do subskrypcji naszego kanału na YouTube. Natomiast, Ciebie Mikołaj chciałbym jeszcze spytać, to jest ostatnie pytanie o to, może chciałbyś przekazać od siebie jakąś taką szczególną uwagę dla naszych widzów? Ja myślę, że to wybrzmiało z naszej rozmowy, żeby skupiać się na tych wszystkich aspektach, ale może jest coś takiego przed czym albo chciałbyś przestrzec, albo czego chciałbyś, co chciałbyś pacjentom powiedzieć, co może być dla nich kluczowe, bardzo ważne czy dla ich opiekunów?
Mikołaj: No najważniejsze to to z czym się teraz borykamy - to jest właśnie leczenie przyczynowe, które jest świetną terapią, ale nie powoduje, że eliminujemy rehabilitację oddechową. Pamiętajcie o tym. Leki przyczynowe, jak najbardziej tak, modyfikacja leczenia, jak najbardziej tak, ale rezygnacja z leczenie - bezwzględnie nie. Pamiętajcie o tym, to nie jest złota tabletka, która powoduje, że choroby nie ma. Choroba dalej jest, inna, trzeba dostosować leczenie do tego, ale ten treatment musi dalej być. No i pamiętajcie o regularnych kontrolach. Pamiętajcie o kontakcie z zespołem terapeutycznym. Pamiętajcie, żeby zadawać pytania, właśnie w zespołach terapeutycznych, żeby rozwiewać wasze wątpliwości. Pamiętajcie, że jesteście rodzicami, że jesteście pacjentami, ale nie jesteście zespołem terapeutycznym, to my decydujemy, po konsultacji oczywiście z wami, po rozmowie z wami, czego oczekujecie, jakie są wasze oczekiwania, wiele rzeczy można zrobić, ale o końcowym całym procesie terapeutycznym decyduje zespół terapeutyczny, a nie inni. Dlatego, cieszmy się z tego, na jakim etapie w tej chwili w Polsce jesteśmy, bo jesteśmy naprawdę na bardzo dobrym etapie. Cieszmy się z tego, jakie mamy możliwości leczenia, ale nie zapominajmy o tym, że to leczenie musi dalej być.
Wojciech: Mikołaj, bardzo Ci dziękujemy za tą rozmowę. Mamy nadzieję, że pacjenci, opiekunowie pacjentów wyciągną dużo wartościowej treści z tej naszej rozmowy. Jestem przekonany, że padło tu tyle ważnych słów, że mogliby garściami czerpać z tego, o czym mówisz, także jeszcze raz serdecznie Ci dziękujemy za to, że zgodziłeś się porozmawiać z nami.
Mikołaj: Nie ma za co. Ja również wam dziękuję, że jako rodzice wychodzicie z taką inicjatywą, że my też możemy jakby łapać te większe zasięgi. Tych informacji, które bardzo chętnie wam przekazujemy, bo dla nas najważniejszy jest pacjent. Pamiętajcie też o tym, że dla nas, dla mnie zawsze najważniejszy jest pacjent w tej mojej pracy i po to właśnie też jesteśmy, żeby takie wątpliwości rozwiewać, żeby takie wątpliwości i na takie pytania odpowiadać po prostu.
Wojciech: Dziękujemy serdecznie, życzymy dobrego dnia. Trzymaj się.
Mikołaj: Dzięki, dzięki również. Trzymajcie się. Pozdrawiam serdecznie.